Melyik kromoszómát befolyásolja a Tay Sachs-kór?
Melyik kromoszómát befolyásolja a Tay Sachs-kór?

Videó: Melyik kromoszómát befolyásolja a Tay Sachs-kór?

Videó: Melyik kromoszómát befolyásolja a Tay Sachs-kór?
Videó: Overview of POTS 2024, November
Anonim

Egy hibás gén a 15. kromoszómán (HEX-A) Tay-Sachs-kórt okoz. Ez hibás gén A szervezet nem termel hexózaminidáz A-nak nevezett fehérjét. E fehérje nélkül a gangliozidoknak nevezett vegyszerek felhalmozódnak az agy idegsejtjeiben, és elpusztítják az agysejteket.

Itt a Tay Sachs kromoszóma-rendellenesség?

Nem. Tay - Sachs A betegség autoszomális recesszív állapot. A nemhez kötött állapotokat a nemen található gének okozzák kromoszóma (X vagy Y). Tay - Sachs a betegséget egy gén (HEXA) okozza, amely a rajta található kromoszóma 15, egy autoszóma.

milyen típusú génmutáció a Tay Sachs-kór? Tay - Sachs-kór egy autoszomális recesszív rendellenesség, amely a központi idegrendszert érinti. A rendellenesség abból adódik mutációk ban,-ben gén amely a béta-hexosaminidáz A alfa-alegységét kódolja, egy alfa- és béta-polipeptidekből álló lizoszomális enzim.

Ebből kifolyólag kinél lesz a legvalószínűbb a Tay Sachs-betegség?

Évente körülbelül 16 esetben Tay - Sachs az az Egyesült Államokban diagnosztizálták. Bár askenázi zsidó örökség (közép- és kelet-európai származású) vannak nál nél a legmagasabb kockázattal, a francia-kanadai/cajuni és ír örökséghez tartozó emberek van is megállapították van az Tay - Sachs gén.

Mi történik a Tay Sachs-szal élőkkel?

Tay - Sachs A betegség ritka betegség, amely a szülőkről a gyermekekre terjed. Ezek a gangliozidoknak nevezett zsíros anyagok mérgező szintre halmozódnak fel a gyermek agyában, és befolyásolják az idegsejtek működését. A betegség előrehaladtával a gyermek elveszíti izomkontrollját. Végül ez vaksághoz, bénuláshoz és halálhoz vezet.

Ajánlott: