Hogyan diagnosztizálható a Wolf Hirschhorn szindróma?
Hogyan diagnosztizálható a Wolf Hirschhorn szindróma?

Videó: Hogyan diagnosztizálható a Wolf Hirschhorn szindróma?

Videó: Hogyan diagnosztizálható a Wolf Hirschhorn szindróma?
Videó: Эти 7 факторов усугубят приступ 2024, November
Anonim

Az diagnózis a törlés észlelése megerősíti Farkas - Hirschhorn szindróma kritikus régió (WHSCR) citogenetikai (kromoszóma) elemzésével. A hagyományos citogenetikai elemzés a WHS-t okozó deléciók kevesebb mint felét észleli.

Ennek megfelelően kimutatható-e a Wolf Hirschhorn szindróma?

Az egyik teszt észlelni tudja a kromoszóma deléciók több mint 95%-a Farkas - Hirschhorn „fluoreszcens in situ hibridizációs” (FISH) tesztnek nevezik. A baba születése után végzett vizsgálatok is tud azonosítani a kromoszóma részleges delécióját.

mennyi a várható élettartama egy Wolf Hirschhorn-szindrómás embernek? Az átlagos várható élettartam ismeretlen. Az izomgyengeség növelheti a mellkasi fertőzések kockázatát, és végső soron csökkentheti a várható élettartam . Sok ember súlyos szívhibák, mellkasi fertőzések és kontrollálhatatlan rohamok hiányában túléli a felnőttkort.

Ennek megfelelően milyen tünetei vannak a Wolf Hirschhorn-szindrómának?

A Wolf-Hirschhorn szindróma (WHS) egy genetikai rendellenesség, amely a test számos részét érinti. A fő jellemzők közé tartozik a jellegzetes arc megjelenése, késleltetett növekedés és fejlődés, értelmi fogyatékosság , alacsony izomtónus (hipotónia) és görcsrohamok.

Hogyan öröklődik a Wolf Hirschhorn-szindróma?

Az összes eset 85-90 százaléka Farkas - Hirschhorn szindróma ők nem örökölt . Ezek olyan kromoszóma-delécióból származnak, amely véletlenszerű (de novo) eseményként fordul elő a reproduktív sejtek (peték vagy sperma) képződése során vagy a korai embrionális fejlődés során.

Ajánlott: